Xơ cứng bì là gì? Các công bố khoa học về Xơ cứng bì
Xơ cứng bì (hay còn gọi là xơ cứng tâm bì) là một bệnh lý mô liên kết xảy ra khi mô mỡ bị thay thế bởi mô sợi xơ cứng, gây ra sự đàn hồi kém và giảm tính linh h...
Xơ cứng bì (hay còn gọi là xơ cứng tâm bì) là một bệnh lý mô liên kết xảy ra khi mô mỡ bị thay thế bởi mô sợi xơ cứng, gây ra sự đàn hồi kém và giảm tính linh hoạt của da. Khi da bị xơ cứng bì, nó thường trở nên cứng, căng lại và không thể co dãn như bình thường. Bịnh lý này thường xảy ra khi tăng mức axitonine, một loại protein, trong da. Nguyên nhân chính của xơ cứng bì chưa rõ ràng, nhưng được cho là do yếu tố di truyền, tác động môi trường hoặc do các bệnh lý khác, chẳng hạn như viêm gan, bệnh cơ và các bệnh lý tiểu đường.
Xơ cứng bì là một bệnh lý tình mô mà mô mỡ bình thường trong da bị thay thế bởi mô sợi xơ cứng. Điều này dẫn đến sự cứng và cảm giác căng lại của da, khiến cho da mất tính linh hoạt và không thể co giãn như bình thường.
Nguyên nhân chính của xơ cứng bì vẫn chưa được hiểu rõ. Tuy nhiên, có một số yếu tố được cho là có thể đóng vai trò trong phát triển bệnh này. Đầu tiên, yếu tố di truyền có thể đóng vai trò quan trọng, vì nhiều người trong cùng một gia đình có thể bị xơ cứng bì. Thứ hai, môi trường cũng có thể góp phần gây xơ cứng bì. Ví dụ, các chất gây ô nhiễm, hóa chất độc hại và tác động từ ánh sáng mặt trời có thể làm tổn thương da và góp phần vào quá trình xơ cứng bì. Cuối cùng, một số bệnh lý khác có thể gây ra xơ cứng bì như viêm gan, bệnh cơ, và các bệnh lý tiểu đường.
Xơ cứng bì phổ biến ở người trưởng thành, thường những người lớn tuổi. Các triệu chứng chính của bệnh này bao gồm da cứng, cảm giác cứng và các biểu hiện như căng, ngứa hoặc đau. Xơ cứng bì thường ảnh hưởng nhiều hơn đến các bộ phận cơ thể như da trên bàn tay, bàn chân, khuỷu tay, đầu và cổ, nhưng cũng có thể ảnh hưởng đến các khu vực khác trên cơ thể.
Hiện chưa có liệu pháp chữa trị hoàn toàn cho xơ cứng bì. Tuy nhiên, có một số phương pháp điều trị nhằm giảm triệu chứng và ngăn chặn sự tiến triển của bệnh như dùng thuốc để giãn cơ, nhòa mô xơ, điều trị các biểu hiện lâm sàng và áp dụng phương pháp vật lý trị liệu.
Tổng hợp lại, xơ cứng bì là một bệnh lý mô liên kết do da bị xơ cứng và mất tính linh hoạt. Mặc dù nguyên nhân chính vẫn chưa được hiểu rõ, nhưng yếu tố di truyền, tác động môi trường và các bệnh lý khác được cho là có thể góp phần vào phát triển bệnh này. Việc theo dõi triệu chứng, điều trị triệu chứng và ngăn chặn sự tiến triển là những phương pháp quan trọng trong quản lý xơ cứng bì.
Danh sách công bố khoa học về chủ đề "xơ cứng bì":
Nồng độ Hsp90 trong huyết tương của bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống và mối liên hệ với tổn thương phổi và da: nghiên cứu cắt ngang và dọc Tóm tắt Nghiên cứu trước đây của chúng tôi đã chứng minh sự gia tăng biểu hiện của protein sốc nhiệt (Hsp) 90 trong da của bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống (SSc). Mục tiêu của chúng tôi là đánh giá nồng độ Hsp90 trong huyết tương ở bệnh nhân SSc và xác định mối liên quan của nó với các đặc điểm liên quan đến SSc. Có 92 bệnh nhân SSc và 92 người đối chứng khỏe mạnh được sắp xếp theo độ tuổi và giới tính được tuyển chọn cho phân tích cắt ngang. Phân tích dọc bao gồm 30 bệnh nhân bị SSc kèm bệnh phổi kẽ (ILD) được điều trị thường xuyên với cyclophosphamide. Hsp90 gia tăng ở bệnh nhân SSc so với nhóm đối chứng khỏe mạnh. Hsp90 tương quan dương tính với protein C phản ứng và tương quan âm tính với các xét nghiệm chức năng phổi như dung tích sống gắng sức và khả năng khuếch tán cho cacbon monoxide (DLCO). Ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống da lan rộng (dcSSc), Hsp90 tương quan dương tính với thang điểm da Rodnan được sửa đổi. Ở bệnh nhân SSc-ILD được điều trị bằng cyclophosphamide, không thấy sự khác biệt về Hsp90 giữa lúc bắt đầu và sau 1, 6, hoặc 12 tháng điều trị. Tuy nhiên, Hsp90 ban đầu có thể dự đoán sự thay đổi DLCO sau 12 tháng. Nghiên cứu này chỉ ra rằng nồng độ Hsp90 trong huyết tương gia tăng ở bệnh nhân SSc so với nhóm đối chứng khỏe mạnh cùng độ tuổi và giới tính. Hsp90 gia tăng ở bệnh nhân SSc có liên quan với hoạt động viêm gia tăng, chức năng phổi kém hơn và trong dcSSc, với mức độ tổn thương da. Hsp90 trong huyết tương ban đầu có thể dự đoán sự thay đổi DLCO sau 12 tháng ở bệnh nhân SSc-ILD điều trị bằng cyclophosphamide.
Scientific Reports - Tập 11 Số 1
#Hsp90 #Xơ cứng bì hệ thống #Bệnh phổi kẽ #Cyclophosphamide #Chức năng phổi #Đánh giá cắt ngang #Đánh giá dọc #Biểu hiện viêm #Tổn thương da #Dự đoán DLCO
MỐI LIÊN QUAN GIỮA TỔN THƯƠNG PHỔI VÀ MỘT SỐ TỰ KHÁNG THỂ TRONG BỆNH XƠ CỨNG BÌ
Tạp chí Y học Việt Nam - Tập 518 Số 1 - 2022
Mục tiêu: Khảo sát mối liên quan giữa tổn thương phổi và một số tự kháng thể trong bệnh xơ cứng bì. Đối tượng nghiên cứu: 65 bệnh nhân được chẩn đoán XCB theo tiêu chuẩn ACR/EULAR 2013 tại Khoa Cơ xương khớp, Trung tâm Hô Hấp, bệnh viện Bạch Mai và Bệnh viện Da Liễu Trung ương. Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu tiến cứu, mô tả cắt ngang. Kết quả nghiên cứu và kết luận: 73,8% bệnh nhân tham gia nghiên cứu có tổn thương phổi, trong đó BPMK đơn thuần chiếm tỉ lệ cao nhất (35,4%), BPMK phối hợp với TAĐMP chiếm 26,2%, TAĐMP đơn thuần 6,2%, BPMK phối hợp với TDMP chiếm 3,1%. Bệnh phổi mô kẽ chủ yếu gặp trong XCB toàn thể, không có sự khác biệt về tỉ lệ TAĐMP và TDMP giữa các thể XCB. Tự kháng thể Scl-70 gặp nhiều trong XCB toàn thể, kháng thể kháng Centromere gặp nhiều trong XCB khu trú. Có mối liên quan giữa bệnh phổi kẽ với kháng thể kháng Scl-70, tăng áp động mạch phổi với kháng thể kháng Centromere.
#Xơ cứng bì #tổn thương phổi #tự kháng thể
LIÊN QUAN GIỮA MỨC ĐỘ DÀY DA VỚI CHẤT LƯỢNG CUỘC SỐNG Ở NGƯỜI BỆNH XƠ CỨNG BÌ
Tạp chí Y học Việt Nam - Tập 512 Số 1 - 2022
Mục tiêu: Nghiên cứu mức độ dày cứng da và mối liên quan giữa mức độ dày cứng da với chất lượng cuộc sống của người bệnh xơ cứng bì (XCB). Đối tượng và phương pháp: 60 bệnh nhân XCB được chẩn đoán và điều trị tại khoa Khám bệnh bệnh viện Bạch Mai. Các bệnh nhân được đánh giá mức độ dày da bằng điểm Rodnan da sửa đổi và đánh giá chất lượng cuộc sống (CLCS) bằng công cụ SF-36. Kết quả nghiên cứu: tỷ lệ bệnh nhân có dày da mức độ nhẹ và trung bình lần lượt là 51,67% và 30%. Điểm Rodnan da sửa đổi trung bình là 19,40 ± 9,84. Điểm SF-36 trung bình ở nhóm dày da nhẹ (61,24±9,52) cao hơn so với ở nhóm dày da trung bình/ nặng (46,33±7,07). Điểm SF-36 tương quan chặt chẽ với điểm Rodnan da sửa đổi với R= -0,72 (p <0,001). Kết luận: Phần lớn bệnh nhân XCB có dày da mức độ nhẹ và trung bình (81,67%). Mức độ dày da tương quan nghịch chặt chẽ với CLCS của bệnh nhân XCB.
Một số yếu tố nguy cơ liên quan tăng áp động mạch phổi trên bệnh nhân xơ cứng bì, lupus ban đỏ hệ thống
Tạp chí Nghiên cứu Y học - - 2021
Tăng áp động mạch phổi ở nhóm bệnh nhân tự miễn là yếu tố báo hiệu tiên lượng xấu của bệnh và gây ảnh hưởng nặng nề hơn so với nhóm bệnh nhân tăng áp động mạch phổi khác. Siêu âm tim qua thành ngực có giá trị trong sàng lọc và đánh giá mức độ tổn thương tim mạch trong xơ cứng bì, lupus ban đỏ hệ thống, cùng với những chỉ số khác như test đi bộ 6 phút và NT proBNP, NYHA. Nghiên cứu của chúng tôi tiến hành nhằm đánh giá một số yếu tố nguy cơ liên quan tăng áp động mạch phổi trên bệnh nhân xơ cứng bì, lupus ban đỏ hệ thống. Nghiên cứu tiến hành trên 199 bệnh nhân (137 bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống, 62 bệnh nhân xơ cứng bì) tại trung tâm Dị ứng - Miễn dịch lâm sàng bệnh viện Bạch Mai, Viện Da liễu trung ương từ tháng 8 năm 2016 đến tháng 8 năm 2020 được siêu âm tim xác định 61 ca tăng áp động mạch phổi (áp lực động mạch phổi tâm thu > 36 mmHg), 138 ca áp lực động mạch phổi bình thường. Kết quả cho thấy, nồng độ NT - proBNP tăng và mức độ khó thở nặng hơn ở nhóm tăng áp động mạch phổi, trong khi đó khoảng cách đi bộ ở nhóm tăng áp động mạch phổi lại ngắn hơn. Mức độ khó thở NYHA và nồng độ NT - proBNP là yếu tố nguy cơ độc lập liên quan đến tăng áp động mạch phổi ở bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống và xơ cứng bì.
#Tăng áp động mạch phổi #xơ cứng bì #lupus ban đỏ hệ thống #NT - proBNP #NYHA.
Phát hiện tổn thương cấu trúc khớp cùng chậu ở bệnh nhân viêm cột sống dính khớp: So sánh giữa MRI gradient hồi âm 3D có trọng số T1 và CT dựa trên MRI với MRI tua bin hồi âm có trọng số T1 Tóm tắt
Mục tiêu
Khảo sát phát hiện xói mòn, xơ cứng và dính khớp bằng cách sử dụng MRI gradient hồi âm 3D có trọng số T1 1 mm (T1w-GRE) và CT tổng hợp dựa trên MRI 1 mm (sCT), so với MRI tua bin hồi âm có trọng số T1 4 mm (T1w-TSE) thông thường.
Vật liệu và phương pháp
Nghiên cứu cắt ngang, tiền cứu. MRI tua bin hồi âm có trọng số T1 4 mm bán trục và gradient hồi âm có trọng số T1 với độ dày lát cắt 1.6 mm và khoảng cách 0.8 mm giữa các lát cắt là chồng lấp nhau đã được thực hiện. Hình ảnh gradient hồi âm có trọng số T1 được xử lý thành hình ảnh sCT bằng cách sử dụng một thuật toán học sâu thương mại, BoneMRI. Cả hai đều được tái tạo thành hình ảnh bán trục 1 mm. Ảnh T1w-TSE, T1w-GRE và sCT được đánh giá độc lập bởi 3 chuyên gia và 4 người đọc không chuyên gia về xói mòn, xơ cứng và dính khớp. Hệ số kappa của Cohen để đánh giá sự đồng thuận giữa các người đọc, bài kiểm tra chính xác McNemar cho tần suất tổn thương và kiểm tra hạng ký Wilcoxon cho việc tự tin phát hiện tổn thương được sử dụng.
Kết quả
Mười chín bệnh nhân viêm cột sống dính khớp được đánh giá. T1w-GRE tăng sự đồng thuận giữa người đọc trong phát hiện xói mòn (kappa 0.42 so với 0.21 trong nhóm người đọc không chuyên), tăng phát hiện xói mòn (57 so với 43 của 152 góc phần tư khớp) và xơ cứng (26 so với 17 của 152 góc phần tư khớp) trong nhóm chuyên gia, và tăng tự tin của người đọc trong đánh giá xói mòn và xơ cứng. Phân tích sCT tăng độ đồng thuận cho phát hiện xơ cứng (kappa 0.69 so với 0.37 trong nhóm chuyên gia) và dính khớp (0.71 so với 0.52 trong nhóm không chuyên nghiệp), tăng phát hiện xơ cứng (34 so với 17 của 152 góc phần tư khớp) và dính khớp (20 so với 13 của 76 nửa khớp) trong nhóm chuyên gia, và tăng tự tin của người đọc trong đánh giá xói mòn, xơ cứng và dính khớp.
Kết luận
T1w-GRE và sCT tăng độ nhạy và tự tin của người đọc trong phát hiện xói mòn, xơ cứng và dính khớp, so với T1w-TSE.
Tuyên bố về sự liên quan lâm sàng
Các phương pháp này cải thiện phát hiện các tổn thương cấu trúc khớp cùng chậu và có thể là sự bổ sung hữu ích cho các phác đồ MRI SIJ trong chăm sóc lâm sàng thường quy và là thước đo kết quả cấu trúc trong các thử nghiệm lâm sàng.
Skeletal Radiology -
#xói mòn #xơ cứng #dính khớp #MRI có trọng số T1 #CT tổng hợp từ MRI #viêm cột sống dính khớp #khớp cùng chậu
Lâm sàng, cận lâm sàng và mối liên quan của các tổn thương mạch máu ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống
Tạp chí Nghiên cứu Y học - - 2022
Khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và mối liên quan giữa tổn thương mạch máu ngoại vi và tăng áp lực động mạch phổi ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống. Nghiên cứu mô tả cắt ngang trên 71 bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống. 100% bệnh nhân có tổn thương mao mạch nền móng trên dermoscopy và đa số là giai đoạn sớm chiếm 47,9%; tổng điểm capillaroscopy là 3,3 ± 1,2 điểm. 98,6% bệnh nhân có hiện tượng Raynaud, thời gian xuất hiện hiện tượng Raynaud trung bình là 38,0 ± 37,2 tháng và điểm tình trạng hiện tượng Raynaud trung bình là 3,9 ± 1,5 điểm; 6 bệnh nhân chiếm 8,5% có loét ngón đang hoạt động; số lượng sẹo rỗ đầu ngón trung bình là 1,1 ± 1,4. Áp lực động mạch phổi tâm thu trung bình là 40,2 ± 5,1 mmHg. Phần lớn bệnh nhân có phân loại chức năng theo Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) thuộc nhóm II chiếm 53,5%. Giá trị trung bình phân loại chức năng WHO là 2,0 ± 0,7. Không có mối liên quan giữa giá trị áp lực động mạch phổi với điểm RCS, số lượng loét ngón hoạt động và điểm capillaroscopy bán định lượng giảm số lượng mao mạch với p > 0,05. Tất cả bệnh nhân có tổn thương mạch máu ngoại vi trên cận lâm sàng và hầu hết trong số này biểu hiện triệu chứng lâm sàng. Áp lực động mạch phổi tâm thu tăng vừa và phần lớn bệnh nhân chỉ có triệu chứng nhẹ. Không có mối liên quan giữa tăng áp lực động mạch phổi và tổn thương mạch máu ngoại vi.
#hiện tượng Raynaud #tổn thương mao mạch nền móng #capillaroscopy #áp lực động mạch phổi tâm thu
ĐÁNH GIÁ MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CỘNG HƯỞNG TỪ VÀ MỐI LIÊN QUAN ĐẾN MỨC ĐỘ TÀN TẬT CỦA BỆNH NHÂN XƠ CỨNG RẢI RÁC
Tạp chí Y học Việt Nam - Tập 516 Số 2 - 2022
Mục tiêu: Mô tả một số đặc điểm lâm sàng, cộng hưởng từ và mối liên quan đến mức độ tàn tật của bệnh nhân xơ cứng rải rác (XCRR). Đối tượng và phương pháp: nghiên cứu 71 bệnh nhân được chẩn đoán XCRR theo tiêu chuẩn McDonald 2017, phương pháp mô tả cắt ngang, đánh giá sau đợt điều trị theo thang điểm tàn tật (EDSS). Kết quả: Đa số bệnh nhândưới 50 tuổi (75%). Tuổi khởi phát trung bình 37±13. Nữ gặp nhiều hơn nam giới, tỷ lệ nữ/nam ≈ 3,2:1 (p<0,05). Khởi phát tổn thương thị giác 1 bên 80% (p<0,05).T riệu chứng lâm sàng gặp chủ yếutổn thương tủy sống: liệt vận động (73,3%), rối loạn cảm giác (83,1%), rối loạn cơ tròn (45,1%), cơn co cứng cơ(36,6%), triệu chứng tổn thương não gặp ít hơn. Cộng hưởng từ: tổn thương tủy 73,2 %, não 35,2%, trong đó ≥3 tổn thương cạnh não thất 19,7%. Các yếu tố liên quan đến mức độ tàn tật EDSS: tê bì chân tay, liệt vận động, rối loạn cơ tròn, cơn co cứng cơ, phối hợp nhiều triệu chứng; cộng hưởng từ có tổn thương tủy và có ít nhất 3 tổn thương cạnh não thất. Kết luận: Bệnh nhân XCRR chủ yếu trẻ tuổi, đa số nữ giới, tổn thương tủy làm cho bệnh nhân trở nên tàn tật.
#Xơ cứng rải rác #thang điểm mức độ tàn tật EDSS
TỔN THƯƠNG DA TRÊN BỆNH NHÂN XƠ CỨNG BÌ HỆ THỐNG TIẾN TRIỂN VÀ MỘT SỐ YẾU TỐ LIÊN QUAN
Tạp chí Y học Việt Nam - Tập 509 Số 2 - 2022
Mục tiêu: Mô tả đặc điểm tổn thương da và một số yếu tố liên quan ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống. Nghiên cứu mô tả cắt ngang trên 60 bệnh nhân điều trị nội trú tại trung tâm Dị ứng – Miễn dịch lâm sàng Bệnh viện Bạch Mai từ tháng 7/2020 đến tháng 9/2021. Bệnh nhân đủ tiêu chuẩn chẩn đoán theo bộ tiêu chuẩn của ACR/EULAR 2013. Kết quả nghiên cứu cho thấy tổn thương lâm sàng đa dạng, đặc biệt là các tổn thương da ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống, tất cả bệnh nhân đều có hiện tượng dày da với mức độ dày da trung bình của nhóm nghiên cứu là 14,5 ± 7,9, hiện tượng Raynaud (73,3%), thay đổi sắc tố da (53,3), rụng tóc (46,7%), loét đầu chi (31,7%), hoại tử đầu chi (28,3%), sẹo lõm đầu chi (11,7%), loét da (33,3%), telangiectasisa (13,3%), calcinosis (18,3%). Nhóm bệnh nhân nghiên cứu có tỉ lệ tổn thương nội tạng cao với bệnh phổi kẽ/xơ phổi chiếm 81,7%, tổn thương tiêu hóa 37/60 (61,7%) và tổn thương tăng áp lực động mạch phổi 36/60 (60%). Tỉ lệ gặp tổn thương thận thấp nhất lần lượt với viêm cầu thận và khủng hoảng thận là 13,3 % và 5%. Các bệnh nhân được làm xét ngiệm kháng thể kháng nhân đều cho kết quả dương tính, kháng thể Scl-70 dương tính chiếm 67,9%, kháng thể anti-centromere dương tính là 31,3%. Kết luận: Tổn tương da ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống là các triệu chứng đặc trưng, quan trọng, là biểu hiện thường gặp nhất trong các thương tổn của XCBHT và thường được nhận ra trước các biểu hiện toàn thân giúp các bác sĩ hướng tới chẩn đoán. Các tổn thương da có thể gây ra sự khó chịu đáng kể (ngứa dai dẳng, mất sắc tố, vết loét hở gây đau đớn, ảnh hưởng tới chất lượng cuộc sống và thẩm mỹ). Những bệnh nhân có tiền sử tổn thương đầu chi, có nguy cơ tái phát, để lại biến chứng cao, vì vậy việc phân tầng bệnh nhân có các yếu tố nguy cơ liên quan đến tổn thương để quản lý tổn thương hoại tử đầu chi nói riêng và các tổn thương da nói chung là quan trong để có phương pháp điều trị bệnh kịp thời, hợp lý
#xơ cứng bì hệ thống #hoại tử đầu chi #hiện tượng Raynaud #thay đổi sắc tố da #rụng tóc #bệnh phổi kẽ #tăng áp lực động mạch phổi
21. Nghiên cứu biến đổi hình thái, chức năng thất phải bằng siêu âm tim ở bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì có tăng áp động mạch phổi
Tạp chí Nghiên cứu Y học - - 2022
Tăng áp động mạch phổi (TAĐMP) ở nhóm bệnh nhân tự miễn là yếu tố báo hiệu tiên lượng xấu của bệnh và gây ảnh hưởng nặng nề hơn so với nhóm bệnh nhân TAĐMP khác. Đánh giá biến đổi về hình thái và chức năng của thất phải (TP) có vai trò quan trọng trong xác định tiến triển bệnh, hướng dẫn quyết định điều trị và tiên lượng cho bệnh nhân mắc bệnh tự miễn có tăng áp động mạch phổi. Nghiên cứu của chúng tôi tiến hành nhằm đánh giá sự biến đổi hình thái, chức năng thất phải trên bệnh nhân xơ cứng bì (XCB), lupus ban đỏ hệ thống (LPBĐHT). Nghiên cứu tiến hành trên 194 bệnh nhân phát hiện ra 64 bệnh nhân có TAĐMP trên siêu âm tim tại Trung tâm Dị ứng - Miễn dịch lâm sàng, Bệnh viện Bạch Mai, Viện Da liễu Trung ương từ tháng 8 năm 2016 đến tháng 8 năm 2020. Kết quả cho thấy bệnh nhân LPBĐHT có sự tăng bù trừ chức năng tâm thu thất phải ở phân nhóm TAĐMP nhẹ sau đó giảm dần ở các phân nhóm có mức áp lực động mạch phổi cao hơn, có sự rối loạn chức năng tâm trương TP ở các phân nhóm có mức áp lực động mạch phổi tăng dần. Trong khi, bệnh nhân XCB, chức năng tâm thu TP giảm dần ở các phân nhóm có mức áp lực động mạch phổi tăng dần, chức năng tâm trương có xu hướng rối loạn ngay khi chưa có TAĐMP và mức độ rối loạn có xu hướng tăng dần theo mức tăng áp lực động mạch phổi.
#tăng áp động mạch phổi #thất phải #lupus ban đỏ hệ thống #xơ cứng bì
Tổng số: 23
- 1
- 2
- 3